Akromegālija: kas tas ir, cēloņi, simptomi un ārstēšana

Akromegālija ir reta hormonāla slimība, kas saistīta ar pārmērīgu augšanas hormona izdalīšanos. Tas izraisa ķermeņa audu un orgānu pārmērīgu audu augšanu, kas var radīt dažādas veselības problēmas. Simptomi var ietvert paplašinātas ķeļļa, pirkstu un kāju kaulus, sejas izmaiņas un smaga nogurums. Šī slimība var būt ļoti traucējoša un ietekmēt pacienta ikdienu. Ārstēšanas iespējas ietver zāļu terapiju un dažos gadījumos pat ķirurģisku iejaukšanos. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt akromegāliju, lai novērstu tās negatīvās sekas uz pacienta veselību.

Pārskats

Kas ir akromegālija?

Akromegālija (izrunā a-krow-meh-guh-lee) ir reta, bet nopietna medicīniska slimība, kas rodas, ja jūsu organismā ir augsts augšanas hormona (GH) līmenis. Jūsu hipofīze parasti ražo GH, bet audzēji jūsu hipofīzē vai citās ķermeņa daļās rada pārmērīgu GH akromegālijas gadījumā.

Jūsu hipofīze ir mazs, zirņa lieluma endokrīnais dziedzeris, kas atrodas jūsu smadzeņu pamatnē zem hipotalāma. Jūsu hipofīze atbrīvo astoņus svarīgus hormonus, tostarp GH.

Augšanas hormons, kas pazīstams arī kā cilvēka augšanas hormons (hGH) un somatotropīns, ir dabisks hormons, kas iedarbojas uz daudzām ķermeņa daļām, lai veicinātu bērnu augšanu. Kad augšanas plāksnes (epifīzes) jūsu kaulos ir saplūdušas, GH vairs nepalielina augumu, bet jūsu ķermenim joprojām ir nepieciešams GH. Kad esat pabeidzis augšanu, GH palīdz uzturēt normālu kaulu, skrimšļu un orgānu struktūru un vielmaiņu, tostarp palīdz uzturēt glikozes (cukura) līmeni asinīs veselīgā diapazonā.

Ja jūsu organismā pieaugušajam ir pārāk daudz GH, tas var izraisīt neregulāras kaulu formas, palielinātu orgānu izmēru, paaugstinātu cukura līmeni asinīs (hiperglikēmiju) un citus simptomus.

Kāda ir atšķirība starp akromegāliju un gigantismu?

Gan akromegālija, gan gigantisms ir apstākļi, kas rodas no pārmērīga augšanas hormona (GH). Atšķirība ir tajā, ko ietekmē apstākļi – pieaugušajiem attīstās akromegālija, bet bērniem – gigantisms.

Bērniem gigantisms rodas, ja viņiem rodas pārmērīgs GH, pirms kaulu augšanas plāksnes saplūst (pirms pubertātes beigām). Tas liek viņiem augt ļoti gari. Gigantisms ir retāk sastopams nekā akromegālija. Daži veselības aprūpes sniedzēji sauc gigantismu kā bērnu akromegāliju.

Kad jūsu augšanas plāksnes ir saplūdušas, pārmērīgs GH izraisa akromegāliju. Šajā gadījumā jūs nepieaugat augumā, bet pārmērīgais GH ietekmē jūsu kaulu formu un orgānu izmēru, kā arī citus veselības faktorus.

Kas ietekmē akromegāliju?

Akromegālija var attīstīties jebkurā vecumā pēc pubertātes, taču veselības aprūpes sniedzēji to visbiežāk diagnosticē ceturtajā un piektajā dzīves desmitgadē (vidējā vecumā).

Cik izplatīta ir akromegālija?

Akromegālija ir reti sastopama. Aptuveni 3 līdz 14 no katriem 100 000 cilvēku ir diagnosticēta akromegālija.

Kā akromegālija ietekmē manu ķermeni?

Pieaugušajiem akromegālija (augšanas hormona pārpalikums) izraisa kaulu, skrimšļu, ķermeņa orgānu un citu audu palielināšanos. Raksturīgās izskata izmaiņas ir lielākas rokas, kājas, ausis, lūpas un deguns, kā arī izteiktāks žoklis un piere.

Augšanas hormons (GH) signalizē jūsu aknām, lai tās ražotu citu hormonu, ko sauc par insulīnam līdzīgu augšanas faktoru 1 (IGF-1). IGF-1 ir hormons, kas faktiski izraisa jūsu kaulu un ķermeņa audu augšanu, kā arī ietekmē to, kā jūsu ķermenis apstrādā glikozi (cukuru) un lipīdus (taukus). Augsts GH līmenis izraisa augstu IFG-1 līmeni, kas var izraisīt 2. tipa cukura diabētu, augstu asinsspiedienu (hipertensiju) un sirds slimības.

Simptomi un cēloņi

Visbiežākais akromegālijas cēlonis ir hipofīzes adenoma (audzējs), kas liek hipofīzei izdalīt pārmērīgu augšanas hormonu (GH), kas izraisa noteiktus simptomus.

Kas izraisa akromegāliju?

Visbiežākais akromegālijas cēlonis ir hipofīzes audzējs, ko sauc par hipofīzes adenomu, kas liek hipofīzei atbrīvot pārmērīgu augšanas hormonu (GH).

Hipofīzes adenomas un akromegālija

Hipofīzes adenomas (audzēji) gandrīz vienmēr ir labdabīgas (nevēža). Lielākā daļa adenomu, kas izraisa akromegāliju, aug lēni, un jūs varat nepamanīt pārmērīga GH simptomus daudzus gadus.

Atkarībā no tās lieluma un atrašanās vietas adenoma var nospiesties pret citiem hipofīzes audiem un ietekmēt citus hormonus, ko ražo jūsu hipofīze. Ja adenoma ir liela, tā var nospiesties arī blakus esošajām smadzeņu daļām, izraisot galvassāpes un redzes problēmas.

Kādi ir akromegālijas simptomi?

Pieaugušajiem akromegālija ietekmē jūsu ķermeņa kaulus un audus un izraisa to neregulāru augšanu.

Pieaugušajiem ar akromegāliju var rasties šādi simptomi:

• Palielinātas rokas vai kājas.
• Sejas formas izmaiņas, tostarp izteiktāks žoklis un/vai piere.
• Palieliniet lūpu, deguna un/vai mēles izmēru.
• Pārmērīga svīšana vai taukaina āda.
• Jūsu balss padziļināšana.

Citi simptomi ir:

• Galvassāpes.
• Locītavu sāpes.
• Redzes izmaiņas.
• Ādas tagu skaita palielināšanās.
• Nejutīgums rokās.
• Miega apnoja.
• Karpālā kanāla sindroms vai muguras smadzeņu problēmas.

Akromegālijas simptomi bieži sākas lēni, un sākumā tos var būt grūti pamanīt. Daži cilvēki pamana, ka viņu rokas ir palielinājušās tikai tad, kad gredzeni, kurus viņi regulāri valkā, jūtas cieši vai mainās apavu izmērs, īpaši platums.

Ja novērojat šos simptomus, ir svarīgi runāt ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta akromegālija?

Akromegālijas simptomi bieži parādās ļoti lēni daudzu gadu laikā. Tas apgrūtina diagnozi.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt apmeklēt endokrinologu, veselības aprūpes sniedzēju, kas specializējas ar hormoniem saistītos apstākļos. Viņi veiks diagnozi, pamatojoties uz jūsu slimības vēsturi, rūpīgu klīnisko novērtējumu un specializētiem testiem, piemēram, asins analīzes un attēlveidošanas testiem.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu akromegāliju?

Ja jums ir diagnosticēta akromegālija, jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt papildu pārbaudes, lai noskaidrotu, vai stāvoklis ir ietekmējis citas jūsu ķermeņa daļas. Šie testi var ietvert:

• Ehokardiogramma, lai pārbaudītu sirds problēmas.
• Miega pētījuma testi, lai pārbaudītu miega apnoja.
• Kolonoskopija, lai novērtētu jūsu resnās zarnas veselību.
• Rentgenstari vai DEXA (DXA) skenēšana, lai pārbaudītu kaulu veselību.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta akromegālija?

Ir vairākas akromegālijas ārstēšanas iespējas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ņems vērā jūsu simptomus un apstākļus, pirms piedāvās jums piemērotas ārstēšanas iespējas.

Visizplatītākās akromegālijas ārstēšanas metodes ir ķirurģija, medikamenti un staru terapija.

Akromegālijas operācija

Daudzos gadījumos operācija ievērojami uzlabo akromegālijas simptomus vai pilnībā izlabo stāvokli. Lai veiktu operāciju, ķirurgi visbiežāk izmanto operācijas veidu, ko sauc par transsfenoidālo ķirurģiju, kas ietver iziešanu caur degunu un sphenoid sinusu, dobu vietu galvaskausā aiz deguna ejām un zem smadzenēm.

Operācijas specifika būs atkarīga no audzēja lieluma un atrašanās vietas. Operācijas mērķis ir noņemt visu audzēju, kas izraisa pārmērīgu augšanas hormona ražošanu. Ja jūsu ķirurgs noņem pietiekami daudz audzēja, jums var nebūt nepieciešama turpmāka ārstēšana. Ja jūsu ķirurgs var noņemt tikai daļu audzēja, jums var būt nepieciešamas zāles vai staru terapija, lai pārvaldītu simptomus un samazinātu augšanas hormona veidošanos.

Zāles pret akromegāliju

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt vienu medikamentu vai zāļu kombināciju. Medikamenti darbojas dažādos veidos, lai normalizētu ķermeņa augšanas hormona līmeni un uzlabotu simptomus. Dažos gadījumos cilvēks var lietot medikamentus, līdz audzējs ir sarucis. Tas var ļaut ķirurgam to droši noņemt. Citiem cilvēkiem var būt nepieciešams ilgstoši lietot medikamentus, lai efektīvi pārvaldītu augšanas hormona līmeni un simptomus.

Vai akromegālija ir ārstējama?

Dažās situācijās akromegāliju var izārstēt, bet ne visās. Hipofīzes audzēja, kas izraisa akromegāliju, ķirurģiskas izņemšanas izārstēšanas ātrums ir aptuveni 85% maziem audzējiem un 40% līdz 50% lieliem audzējiem.

Medikamenti nevar izārstēt akromegāliju, bet piedāvā ilgstošu un drošu ārstēšanu.

Profilakse

Vai es varu novērst akromegāliju?

Diemžēl jūs neko nevarat darīt, lai novērstu akromegāliju. Zinātnieki nav pārliecināti, kas izraisa hipofīzes audzējus, kas izraisa akromegālijas attīstību, lai gan viņi domā, ka noteiktiem ģenētiskiem faktoriem var būt nozīme.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir akromegālijas prognoze (perspektīva)?

Akromegālijas prognoze (perspektīva) ir atkarīga no tā, cik smaga tā ir un cik efektīvi terapijas līdzekļi ārstē simptomus. Daudzi cilvēki ar akromegāliju redz ievērojamu simptomu uzlabošanos pēc ārstēšanas.

Ja to neārstē, akromegālija var būtiski mainīt jūsu izskatu un kaulu formu. Šie simptomi var ievērojami ietekmēt jūsu paštēlu un dzīves kvalitāti. Atbalsta grupas palīdz dažiem cilvēkiem tikt galā ar problēmām, ar kurām viņi saskaras akromegālijas dēļ.

Akromegālijas veselības komplikācijas, piemēram, sirds slimības vai 2. tipa diabēts, var arī samazināt dzīves kvalitāti un pat saīsināt jūsu dzīves ilgumu. Tādēļ ir svarīgi sazināties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja rodas simptomi, un ievērot ārstēšanas plānu, ja jums ir diagnosticēta.

Kādas ir akromegālijas komplikācijas?

Ja akromegālija netiek ārstēta, tā var izraisīt šādas komplikācijas:

• 2. tipa cukura diabēts.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Sirds slimība.
• Kardiomiopātija (sirds muskuļa slimība).
• Artrīts.
• Resnās zarnas polipi, kas potenciāli var pārvērsties par resnās zarnas vēzi, ja to neārstē.
• Orgānu mazspēja.

Kāds ir akromegālijas slimnieka paredzamais dzīves ilgums?

Dzīves ilgums cilvēkiem ar akromegāliju ir atkarīgs no stāvokļa smaguma pakāpes un no tā, vai viņiem ir citi veselības stāvokļi, parasti neārstētas akromegālijas dēļ.

Ja jūsu augšanas hormona līmenis netiek pareizi pārvaldīts un jums ir citi stāvokļi, piemēram, sirds slimība un 2. tipa diabēts, jūsu dzīves ilgums var samazināties par aptuveni 10 gadiem.

Ja jums ir akromegālija, kas tiek pareizi ārstēta un jums ir normāls augšanas hormona un insulīnam līdzīgā augšanas faktora 1 (IGF-1) līmenis, jums, visticamāk, būs normāls dzīves ilgums.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par akromegāliju?

Ja Jums rodas akromegālijas simptomi, ir svarīgi runāt ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Ja jums ir diagnosticēta akromegālija, jums regulāri jākonsultējas ar savu pakalpojumu sniedzēju, lai pārliecinātos, ka jūsu ārstēšana darbojas labi.

Akromegālija ir reta, bet nopietna slimība. Labā ziņa ir tā, ka to var ārstēt ar operāciju, medikamentiem un/vai staru terapiju. Ja esat pamanījis, ka jūsu rokas, pēdas un/vai sejas vaibsti ir palielinājušies, ir svarīgi runāt ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi var pasūtīt dažus vienkāršus testus, lai noskaidrotu, vai jūsu augšanas hormona līmenis ir jūsu simptomu cēlonis.

Secinājumā var teikt, ka akromegālija ir reta hormonāla slimība, kas raksturojas ar pārāk lielu augšanu un fiziskajām izmaiņām. Slimības cēloņi ir saistīti ar hipofīzes dziedzera disfunkciju, kas izraisa pārmērīgu augšanas hormonu ražošanu. Simptomi var būt ļoti dažādi, sākot no papildu audzēju veidošanās līdz ādas, matu un ādas izmaiņām. Ārstēšana parasti ietver operāciju, lai noņemtu lieko audzēju, vai arī zāļu terapiju, lai regulētu hormonu līmeni. Svarīgi ir agrīna slimības diagnosticēšana un ārstēšana, lai novērstu nopietnas komplikācijas.